川崎氏症 ( Kawasaki disease ),又稱為皮膚黏膜淋巴結症候群,是日本人川崎富作醫生在 1967 年所發現的。發生原因不明,可能和一些感染或免疫反應有關。好發於 5 歲以下的寶寶,全年都可發生,台灣以冬末春初較常見晚春至夏初(4~6月)為主要流行季節。
臨床徵狀
- 發燒:持續 5 天以上不明原因的高燒。
- 雙眼眼白充血,但無分泌物,約在第 3 ~ 6 天出現。
- 口腔、黏膜及嘴唇的變化:唇部在第 2 ~ 3 天至第 10 天充血發紅、乾燥龜裂、出血結痂、黏膜充血、疼痛、進食困難、舌頭表面有草莓舌變化。
- 手掌和腳掌會有發紅現象、末端有腫脹現象,在發燒後的第 2 週開始會有脫皮現象。皮膚出現各種形狀的紅疹。卡介苗接種部位紅腫。
- 非化膿性單側或雙側頸部淋巴結腫大,直徑至少1.5 公分。
- 會陰肛門部位泛紅。
併發症
- 心臟冠狀動脈瘤 ( 5 ~ 15 % )、心肌炎。
治療
- 目前醫界施以最佳的治療方法,急性期注射單一高劑量的免疫球蛋白12小時,並給予阿斯匹靈,恢復期繼續給予低劑量的阿斯匹靈,靜脈免疫球蛋白治療川崎氏症,會顯著地減少發燒的時間、全身性發炎症狀及廣泛性的冠狀動脈損傷。
出院後居家照顧注意事項
- 體溫的監測:選擇合適的體溫計,並確實詳細記錄。
- 嘴唇及口腔黏膜的照顧:避免熱的或有刺激性食物;使用紗布或棉花棒清潔口腔;龜裂的嘴唇可常擦護唇膏。
- 飲食指導:觀察病童食慾,給予軟質、低脂肪、低膽固醇、多給予新鮮水果、維生素 C。
- 何時停止服用阿斯匹靈:最少服用 2 個月,直到醫生告知可停藥時。居家周圍有人感染水痘或流行性感冒盛行時,可先行停藥,再回門診追蹤處置或改藥。
- 疫苗的接種:活性疫苗預防注射須與免疫球蛋白間隔十一個月以上;用阿斯匹靈的病童須由醫師來決定可否注射水痘疫苗,後續的疫苗注射計畫應由兒科醫師規劃。
- 川崎氏症會侵犯動脈血管,引發心臟冠狀動脈的合併症,出院後需長期追蹤心臟功能至青春期。
- 觀察有無心臟衰竭或心絞痛的症狀,如臉色蒼白、呼吸急促、心跳過快、食慾差、睡眠差等現象。
- 下列情形應立即和醫師聯絡
- 川崎氏症再復發的徵象時,如:發燒、躁動、出疹子、四肢紅腫等 ( 有 1 ~ 3 % 的復發機會 )。
- 心臟合併症的徵象發生時。