一位 38 歲的家庭主婦一臉憂鬱來看耳鼻喉科門診。她嘆道，這一、兩年來常常頭暈目眩，發作時整個房子或周圍都在轉，每次持續20 ~ 30分鐘或甚至 1 ~ 2個小時，還會噁心、嘔吐或全身冒冷汗；發作後，暈眩感會持續好幾天。

她的左耳也常常有低沈的耳鳴與悶塞感。出門逛街時，一旦聽到比較大的聲音，例如公車噪音或百貨公司的廣播，左耳會很不舒服；而且幾年來左耳聽力愈來愈差，聽電話都改用右耳來聽，生活被弄得一團糟。她曾經給許多醫師看過，診斷為「梅尼爾氏症」。

什麼是梅尼爾氏症？

• 梅尼爾氏症的由來是為了紀念最早於1861年提出這個疾病的法國醫師Prosper Meniere。它是一種常見的內耳疾病，會立即造成眩暈的狀況，有點類似快速轉幾圈後，突然停下來，感覺房間還在轉、然後失去平衡的經驗。除了天旋地轉，還會伴隨耳鳴、時而聽不到，有時候還會覺得耳內充滿壓力、有悶塞感。
• 大多數的梅尼爾氏症病人只一耳有問題。另外，儘管各年齡層都可能發生梅尼爾氏症，包括小孩，但 40、50 歲的中年人易有此問題。

有什麼症狀？

• 陣發性旋轉眩暈大於 20 分鐘以上：甚至幾小時到一整天。眩暈發生時，沒有任何警訊，而且嚴重的眩暈還會讓人噁心、嘔吐。
• 耳鳴或耳悶塞感：耳鳴就是感覺耳朵內有鈴聲、轟轟聲、鳴笛聲或嘶嘶聲等，梅尼爾氏症的耳鳴通常是較低頻率的聲音。
• 時好時壞的感覺神經性聽力損失：亦即，因為耳蝸缺少感覺細胞 （毛狀細胞），或該細胞受損，造成聽力受損。到後來，大多數病人會遭遇不同程度永久的聽力喪失。

在本病早期，可能只出現其中的一項或兩項症狀。依照 1995 年美國耳鼻喉頭頸外科學會的診斷指引，同時有三個典型症狀的病人稱為「明確的梅尼爾氏症」；有暈眩的症狀加上耳鳴或聽損其中之一，稱為「可能成為梅尼爾氏症」；若只有眩暈症狀，只能稱為「疑似梅尼爾氏症」。

梅尼爾氏症的原因

梅尼爾氏症的成因還沒有被完全了解，但目前認為基本病理機轉是內淋巴水腫。近幾年來有學者提出，內耳有所謂的「水通道」，一旦水通道受損，就可能引起內淋巴水腫。內淋巴水腫的原因可能是內淋巴液產生過多、吸收太慢或內淋巴循環受阻所致。

何時該看醫生

假如你有任何一個以上的症狀，建議找醫師診斷，因為有即使不是梅尼爾氏症，也有可能是其他疾病所造成。例如，雖然少見，但眩暈可能是中風、腦瘤、心血管疾病等的症狀。

目前並無明確的方法來確定梅尼爾氏症的診斷，端賴病人的病史和症狀描述及臨床病史的紀錄與觀察。

輔助的檢查方式包括：純音及語音聽力檢查、聽性腦幹反應檢查、內耳溫差試驗、甘油試驗、耳蝸電位圖及前庭誘發肌性電位，但根據研究，約有半數的梅尼爾氏症病人沒有前庭誘發肌電位的反應。

早期梅尼爾氏症很容易被誤診為其它疾病，如荷蘭印象派大師梵谷晚年曾不斷發生嚴重眩暈及右耳耳鳴，讓他生命的最後幾年一直情緒不穩，而被診斷為癲癇症併精神失常，因此進入療養院接受藥物甚至電擊療法，最後於 1890 年 5 月21 日傍晚自殺。1990 年 Arenberg 醫生整理自 1884 年 ~ 1890 年這幾年間，796 封紀錄梵谷整個發病到自殺期間所有癥狀的描述的個人信件，在醫學期刊上指出，梵谷應該是罹患梅尼爾氏症，而不是癲癇症。

治療

梅尼爾氏症的病程差異很大，大約 7 成的病人無論有沒有接受治療，眩暈的症狀都會逐漸減輕，所以很難評估梅尼爾氏症的治療效果的好壞。有些會有聽力喪失的情形，不過都是輕度到中度的。另外 3 成病人則是會出現嚴重眩暈，聽力喪失的情形也會逐漸顯著增加。

目前尚無法治癒梅尼爾氏症，但已有不少方法可以用來緩解、控制症狀，包括藥物、手術等。

在藥物治療方面，可分為預防性藥物（利尿劑、血管擴張劑）及眩暈急性發作時的控制藥物。急性發作時，使用抗暈藥及鎮定劑，可使眩暈及嘔吐獲得控制。若需長時間服藥，往往是為了預防眩暈反覆發作。若能獲得適當的藥物治療，大約 9 成的病人可使眩暈得到良好控制。

只有少數對藥物無效的病人，才需要考慮手術。目前已報告的手術方式包括內淋巴囊手術、內耳迷路切除術及前庭神經切除術：

• 內淋巴囊手術：內淋巴囊負責管理內耳淋巴液分泌的多寡。透過手術，可藉由減少分泌淋巴液，或增進淋巴液的吸收，減輕眩暈症狀。
• 內耳迷路切除術：切斷迷路（第 8 對腦神經），也就是移除有梅尼爾氏症的那耳的平衡與聽力能力，也因此這個手術只在病人受影響的那耳的聽力幾近喪失或完全喪失時，才建議施行。
• 前庭神經切除術：內耳前庭神經是維持人體平衡功能的主系統。這個手術通常可改善眩暈，又可保留受影響那耳的聽力。

近 20 年來內耳藥物治療學的發展，可以使用耳內注射具內耳毒性的醣胺類抗生素，藉由醣胺類抗生素的耳毒性，選擇性破壞前庭黑細胞，達到化學性內耳迷路切除的作用，這是一種侵犯性較小的治療方式，這種方法治療暈眩效果達九成以上，術後聽力保存也有七成，但仍有 3 成的機會有聽力衰退，故⼀般不建議聽力仍屬正常的梅尼爾氏症病人使用。

另外，近 10 年來基於梅尼爾氏症內淋巴水腫的基本病理機轉，有人製作⼀種低壓脈衝波產生器，即在外耳放置一個壓力管，低壓脈衝波透過這個壓力管傳導到中耳進而傳到內耳，產生一種類似內耳按摩的作用，使得內耳的壓力可以宣洩出來，達到減輕淋巴液水腫及梅尼爾氏症症狀的目的。

貼心提醒

建議梅尼爾氏症病人平時應睡眠充足，避免熬夜及過度勞累。飲食要保持清淡，避免太鹹的飲食；部分梅尼爾氏症病人常常會伴隨偏頭痛的現象，應避免冰涼過甜、含咖啡因或辛辣刺激性的飲食，以及不抽菸、不喝酒等。