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血栓性微血管病最新診療進展

血栓性微血管病 (thrombotic microangiopathy，TMA) 是一群具有共同病理特徵的急性臨床病理綜合症，分為「遺傳性」和「獲得性」，主要表現為內皮細胞腫脹脫落、內皮下絨毛狀物質沉積和血管腔內血小板聚集形成微血栓、血管腔內栓塞及紅血球碎裂等微血管系統異常。

TMA 臨床上主要表現為血小板減少、溶血性貧血和微循環中血小板血栓造成的組織受累，其臨床表現與 TMA 的病變範圍和累及不同器官造成的功能障礙有關。

該病涉及的臨床科室非常廣泛，患者往往可能在不同的科室，如腎臟內科、血液科、神經內科、婦產科、皮膚科、心血管內科和呼吸科等就診，如接診醫生缺乏對該病的認識，往往會造成嚴重的誤漏診，故提高對該類疾病的認知度已成為目前國內外相關專業領域內的關注熱點。

在 N Engl J Med. 2014 Aug 14 這篇文章中作者認為 TAMs 包括遠遠不止溶血性尿毒綜合症 (hemolytic uremlc syndrome，HUS) 和血栓性血小板減少性紫癜 (thrombotic throm-bocytopenic purpura，TTP) 兩種疾病，共介紹了九種 TMA：

臨床表現和診斷	治療
栓性血小板減少性紫癜 (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP)
1924 年，Moschcowitz 報導了首例 TTP 患者。患者女性，16 歲，有乏力、面色蒼白、紫癜和偏癱等症狀。病理活檢結果顯示患者全身多處器官（包括腎臟）終末微動脈和毛細血管透明血栓形成。 TTP 主要由 ADAMTS13 缺乏介導引起。 ADAMTS13（a disintegrin and metalloproteinase with thrombospodin type 1 motif, ADAMTS) 缺乏可導致超大 vWF 多聚體形成。 ADAMTS13 結構缺陷與遺傳性 TTP 密切相關，而獲得性 TTP 則與 ADAMTS13 自身抗體形成有關。獲得性 TTP 的發病率在成人遠高於兒童。
TTP 典型病例有發熱、乏力、虛弱、少數起病較緩慢，有肌肉和關節痛等前驅症狀。遺傳性 TTP 的主要臨床表現有溶血性貧血、血小板減少，往往伴有神經系統症狀和其他器官受累。 ADAMDTS13 缺乏以及 ADAMDTS13 自體抗體抑制的缺失可以診斷遺傳性 TTP，確診需要有ADAMDTS13 基因的突變。獲得性 TTP 的臨床特點不一。常見的臨床表現包括乏力、胃腸道症狀、過敏性紫癜和局灶性神經功能異常，但大約三分之一的患者無神經系統症狀，多數患者肌酐可輕度升高。診斷標準為排除其他原因導致的溶血性貧血和血小板減少，因此，需要排除其他類型的 TMA。	TTP 的首選治療方法為血漿置換 ADAMDTS13。血漿置換治療可使患者的生存率提高到 78%。糖皮質激素也是 TTP 的標準治療方法，如果出現其他一些複雜的症狀，也可適當運用利妥昔單抗和免疫抑制劑；很少有患者需要透析。