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加拿大科學家發現，與遺傳性帕金森氏症相關的兩個基因參與了粒線體早期階段的品質控制。該保護機制可將氧化傷害造成的「受損蛋白」從粒線體中移除。研究成果發表在近期出版的《歐洲分子生物學學會雜誌》上。

蒙特利爾神經學研究所及附屬醫院麥吉爾帕金森專案的愛德華·馮表示，在細胞器內發生過度氧化損傷條件下，PINK1 和 parkin 基因可選擇性地將粒線體的功能失調元件導入溶?體 lysosomes。研究揭示了這樣一種品質控制機制，即囊泡線上粒體中出芽，並繼續到溶?體中退化。這種方法與之前已知的整個受損的粒線體的退化路徑有所不同。這是按照一個以小時計而不是以天計的時程表作出的反應。

這種退化機制旨在維持粒線體在整個細胞壽命期的完整性和功能性，被認為是包括帕金森氏症在內的某些神經變性疾病的發展基礎。粒線體這個為細胞提供能量的「發電廠」發生故障就會導致帕金森氏症。粒線體想要生存和發揮功能，就必須讓氧化受損的蛋白降解。

在該項研究中，研究人員使用免疫螢光和共聚焦顯微鏡來觀察囊泡如何從帶有受損負載的粒線體中被剪除。研究發現，PINK1 和 parkin 基因——從屬運輸系統的受損，可損害粒線體選擇性降解氧化受損蛋白質的能力。隨著時間的推移，就會導致在遺傳性帕金森氏症中觀察到的粒線體功能障礙。

這兩種補救途徑都在細胞內運行。如果作為防禦第一線的囊泡路徑被壓制，且損害不可逆，那麼接下來整個細胞器將成為退化的目標。

參考文獻

Parkin and PINK1 function in a vesicular trafficking pathway regulating mitochondrial quality control
文獻檢索：DOI: 10.1002/embj.201385902
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